La prise en charge des cancers rares

LLes cancers rares de l'ovaire représentent environ 20 % de l'ensemble des cancers ovariens. Ils regroupent différents types de tumeurs, classés en trois catégories : les tumeurs germinales malignes, les tumeurs du stroma et des cordons sexuels et certaines tumeurs épithéliales. Le diagnostic précis de ces tumeurs est souvent difficile et nécessite de faire appel à des anatomopathologistes spécialisés en gynéco-pathologie.

Les tumeurs malignes non épithéliales ont certaines caractéristiques communes :

- elles touchent des femmes jeunes, voire des adolescentes.
- elles sont généralement découvertes à un stade précoce, ce qui leur confère souvent un bon pronostic.
- elles sont souvent chimiosensibles, c'est-à-dire que la chimiothérapie a de bons résultats pour les traiter et permet d'éviter des chirurgies mutilantes.

Ces tumeurs sont traitées grâce à une chirurgie qui consiste à retirer l'ovaire atteint ainsi que les implants péritonéaux. Une chimiothérapie peut également être indiquée. Elle utilise souvent des molécules différentes de celles données dans les cancers séreux de haut grade.

Chez les femmes jeunes souhaitant préserver leur fertilité, une consultation « d’onco-fertilité » est indiquée, afin de juger de la possibilité de préserver l’autre ovaire et l’utérus ainsi que de la technique utilisable (prélèvement d’ovocytes, de cortex ovarien, etc.).

Les cancers rares de l'ovaire doivent être pris en charge dans des centres spécialisés. Un réseau national labellisé par l’INCa offre la possibilité d’accéder à un deuxième avis diagnostic pathologique (« relecture pathologique » pour confirmer / infirmer le diagnostic), et le conseil de RCP régionales et nationales spécialisés pour les options de traitements : www.ovaire-rare.org.

Les modalités de diagnostic et de traitement sont détaillées et accessibles sur le site des Tumeurs Malignes Rares Gynécologiques.

Les structures qui traitent les femmes atteintes d'un cancer de l'ovaire doivent donc être spécialisées, entraînées et offrir un accès à la recherche clinique.